Выбор жанра
Миокардиодистрофии

Миокардиодистрофии

Введение
Цели и задачи: в данной лекции планируется кратко осветить следующие заболевания миокарда - миокардиты, миокардиодистрофии, кардиомиопатии, изложить современные представления об их этиологии, патогенезе, дать основные диагностические критерии, ознакомить с клиникой и принципами лечения.

МИОКАРДИТЫ
Миокардиты - поражение сердечной мышцы преимущественно воспалительного характера в результате каких-либо инфекций, паразитарных или протозойных инвазий, химических или физических воздействий, а также в результате аллергических и аутоиммунных заболеваний.

Этиология и патогенез.
Два основных фактора - инфекция и аллергия - принимают участие в возникновении и развитии заболевания. Любая инфекция, особенно смешанная, является предпосылкой для миокардита (грипп, ОРЗ, ангины, риносинуситы, отиты, скарлатина, дифтерия и т.д.), тем более, очаги хронических инфекций, которые сенсибилизируют организм, подготавливая почву для аллергических реакций. Повторные простудные заболевания, эндо- или экзогенная интоксикация становятся разрешающим фактором.
Возбудители (микробы, вирусы) и их токсины непосредственно повреждают кардиомиоциты (очаги вторичного размножения), а также вызывают клеточные и гуморальные иммунные реакции с образованием комплексов антиген-антитело, которые осаждаются на мембранах кардиомиоцитов, способствуют выходу лизосомальных ферментов и медиаторов воспаления. В результате повышается проницаемость сосудов, возникает отек тканей, нарастает гипоксия, появляются очажки некроза, образуются аутоантитела, участвующие в иммунной реакции замедленного типа. Порочный круг замыкается, что клинически проявляется хронизацией процесса.
Из определения следует, что миокардиты - достаточно пёстрая и многочисленная группа заболеваний с различной этиологией, патогенезом и тяжестью клинических проявлений. Вероятно, вследствие этого не существует единой, общепринятой классификации миокардитов. Тем не менее, все имеющиеся классификации учитывают этио-патогенетические принципы и выделяют две большие, принципиально отличающиеся друг от друга группы миокардитов - это инфекционные (инфекционно-токсические) и иммунные (аллергические) миокардиты. Промежуточное положение между ними занимают инфекционно-аллергические миокардиты и идиопатический (неспецифический) миокардит Абрамова-Фидлера. Последний признается многими исследователями как крайний вариант инфекционно-аллергического миокардита с особой тяжестью поражения миокарда.
По клиническому течению выделяют острый, рецидивирующий и хронический миокардит, которые могут иметь легкое, средней тяжести и тяжелое течение.

Клиника
Патогномоничных симптомов неревматического миокардита (как впрочем и ревматического до формирования порока) не существует. Однако можно выделить наиболее важные клинические проявления, они сводятся к двум группам симптомов.
I. Симптомы общевоспалительного характера или симптомы интоксикации: субфебрильная температура, слабость, утомляемость, потливость, головные боли, нарушение сна, аппетита, адинамия и прочее.
II. Симптомы, обусловленные вовлечением в процесс миокарда. Так как степень его поражения и распространенность процесса могут сильно варьировать, то от этого зависит и характер жалоб, и клинический вариант - от малосимптомного с легким течением до тромбоэмболического с летальным исходом. Это собственно "кардиальные" жалобы, которые затем становятся преобладающими: боли в области сердца, сердцебиение, нарушения ритма, одышка, отеки, кашель без мокроты.
Кардиалгия - ведущий симптом среди них, отмечается у 70-100% больных миокардитом. Боли носят чаще тупой и постоянный характер, локализованы в левой половине грудной клетки, не зависят от физических нагрузок и психоэмоциональных ситуаций, не купируются нитроглицерином и седативными препаратами, не коррелируют с ЭКГ изменениями. Только в некоторых случаях (миокардит Абрамова-Фидлера) боли носят инфарктоподобный характер и сопровождаются соответствующими ЭКГ изменениями и ферментными сдвигами в крови. Таким образом, болевой синдром при миокардитах (кардиалгии) обусловлен васкулитом иммуннокомплексного генеза.
Сердцебиение - проявление нарушенного автоматизма сердца, чаще это синусовая тахикардия с ЧСС более 100 уд/мин., стойкая, не зависящая от положения тела и времени суток. Аритмия (ощущение перебоев в работе сердца) связана обычно с экстрасистолиями, но бывают и пароксизмы мерцательной аритмии.
Миокардиты могут осложняться нарушением кровообращения различной степени выраженности.
Одышка является следствием более или менее выраженной сердечной недостаточности (левожелудочковой или бивентрикулярной, тотальной). Иногда острые диффузные миокардиты проявляются острой тотальной сердечной недостаточностью и больные испытывают тяжелые приступы удушья, особенно по ночам (сердечная астма) вплоть до развития альвеолярного отека легких со смертельным исходом.
Отеки нижних конечностей при миокардите отмечаются обычно вместе с увеличением печени, одышкой и застойными явлениями в легких или появляются после периода левожелудочковой недостаточности. Эти отеки не перемещаются по телу. При миокардитах с выраженными клиническими проявлениями обращает на себя внимание вынужденное положение тела, тахипноэ, цианоз губ, акроцианоз, отеки стоп, расширение границ сердца в обе стороны (миогенная дилятация). Аускультативно на верхушке выслушивается так называемый "мышечный" систолический шум, обусловленный снижением тонуса миокарда, дисфункцией папиллярных мышц или проляпсом МК.
Тоны сердца могут быть глухими, I тон - расщепленным, иногда появляются патологические III и IV тоны, как следствие миокардиальной недостаточности и тогда, на фоне тахикардии, выслушивается трехчленный ритм галопа - весьма неблагоприятный прогностический признак. Признаками сердечно-сосудистой недостаточности являются также частый и слабый пульс и стабильно низкое АД. Венозное давление растет параллельно застойной сердечной недостаточности. В задненижних отделах легких выслушиваются многочисленные застойные (незвучные и однообразные) влажные хрипы.
ЭКГ изменения занимают существенное место в диагностике миокардитов. Даже при самых легких миокардитах ЭКГ меняется в динамике и является чуть ли не единственным признаком поражения сердечной мышцы, при этом характер ЭКГ изменений широко варьирует от легких до тяжелых нарушений ритма, проводимости, нарушений процессов реполяризации в миокарде. По данным рентгеновского исследования выявляются расширение границ сердца и застой в легких. Эходопплеркардиография (ЭхоДКГ) кроме дилятаций сердечных камер определяет патологические потоки крови (регургитацию), нарушение сократительной функции
миокарда, уменьшение фракции выброса.

Лабораторные данные
Лабораторные данные неспецифичны и малоинформативны в широкой практике терапевтов. Иногда, особенно при миокардитах, протекающих без вовлечения в патологический процесс различных систем и органов, можно вообще не обнаружить никаких изменений острофазовых показателей. В порядке убывания могут выявляться следующие показатели: увеличение альфа-2 и гамма-глобулинов, С-реактивный белок, ускоренная СОЭ, лейкоцитоз со сдвигом влево, повышение уровня кардиальных ферментов (ЛДГ-1 и MB фракции КФК). Гиперферментемия в отличие от инфаркта миокарда не столь выражена, но более длительна (до двух недель). Более информативным и характерным будет определение нарастания титра антител к вирусам, микробам и противомиокардиальных антител, хотя эти методики не являются рутинными.

Диагностика
Для постановки диагноза любой формы миокардита необходимо выявить следующие признаки (критерии):

  1. Наличие инфекции, доказанной лабораторно или клинически, или другого основного заболевания (аллергоз, ДЗСТ и др.);
  2. Изменение звуковых характеристик и ритма сердца (ослабление I тона, систолический шум, тахикардия, ритм галопа);
  3. Патологические изменения на ЭКГ и их динамика;
  4. Увеличение сердца, обнаруживаемое различными методами;
  5. Снижение сократительной функции сердца;
  6. Повышение активности сывороточных ферментов, свидетельствующих о поражении миокарда;
Прижизненная эндомиокардиальная биопсия в широкой практике терапевтов не используется.
Таким образом, диагностика миокардитов складывается из обычных рутинных методов, доступных большинству лечебных учреждений. Разумеется, не всегда эти признаки присутствуют в полном наборе в каждом конкретном случае, но сочетание их делает диагноз миокардита более вероятным. Вышеуказанные критерии диагностики заставляют дифференцировать миокардиты с ревмокардитами, пороками сердца, ИБС, экссудативным перикардитом, дилятационной кардиомиопатией. Дифференциальная диагностика с последней очень сложна даже по данным эндомиокардиальной биопсии в специализированных центрах.

Лечение.
Больные с тяжелым (диффузным) миокардитом госпитализируются в стационары и находятся на строгом постельном режиме до ликвидации сердечной недостаточности, а затем режим расширяется в течение месяца (под контролем ЭКГ). Лечебное питание - стол №10, ограничение соли и жидкости, обогащение пищи калием и магнием. Этиологическое лечение: если миокардит возникает на фоне какой-либо инфекции, то антибактериальная терапия основного заболевания и будет этиологической для соответствующего миокардита. Методика специфического лечения противовирусными препаратами пока не разработана.
Патогенетическая терапия. При миокардитах легкой степени НПВС не назначают. После ликвидации недостаточности кровообращения чаще всего используют индометацин (метиндол) по 0,025г х 3-4р., ибупрофен (бруфен) по 0,2-0,4 3-4р., вольтарен (ортофен, диклофенак)по 0,025г х 3-4р.
При отсутствии эффекта от НПВС или при тяжелом течении миокардита - назначают глюкокортикоиды - преднизолон в дозе от 15-З0 мг/с до 60-80мг/с, при необходимости в течение 2-5 недель с последующим снижением дозы. Назначают также аминохинолоновые препараты (делагил, плаквенил, резохин) в дозе 0,25-0,5г в течение 3-6-12 мес.
Целесообразно назначение гепарина (по схеме) под контролем коагулограммы, антиагрегантов (трентал, агапурин, тиклид, аспирин), ангиопротекторов (компламин, ксантинола никотинат, пармидин), антиоксидантов (вит.Е, эссенциале и др.), а также метаболической терапии (панангин, рибоксин, АТФ, кокарбоксилаза, анаболические препараты).
Помимо этого, всегда проводится симптоматическая терапия с использованием диуретиков, вазодилятаторов, негликозидных инотропных средств, антиаритмических и других препаратов.
В период реабилитации больного проводится тренировка сердечно-сосудистой системы с помощью лечебной физкультуры под контролем самочувствия, ЧСС, АД, ЭКГ в динамике.
Санаторно-курортное лечение в местных санаториях разрешается через 1 - 2 месяца (при сердечной недостаточности не выше 1 стадии), в отдаленных санаториях - через 6 - 8 месяцев.
Перенесшие миокардит подлежат диспансерному наблюдение в течение 1года после стационарного лечения, обследованию через 3-4 месяца (ЭКГ, ЭхоКГ, анализы).

МИОКАРДИОДИСТРОФИИ
Миокардиодистрофии - это некоронарогенные, невоспалительные поражения миокарда, в основе которых лежат нарушения метаболизма и образования энергии, связанные с некардиальными (экзо или эндогенными) патологическими воздействиями. Миокардиодистрофию (МКД) следует считать особым, специфическим заболеванием. Принципиально важно отметить обратимость дистрофии миокарда во многих случаях, на что указывал еще Г.Ф.Ланг, основоположник учения о миокардиодистрофиях.
Среди разновидностей миокардиодистрофий (МКД), имеющих наиболее важное клиническое значение в практике терапевтов выделяют следующие:

  1. Алкогольную МКД;
  2. Климактерическую (дисгормональную) МКД;
  3. Тонзиллогенную МКД (часто встречается в детском возрасте);
  4. МКД вследствие физического перенапряжения (например, у спортсменов);
  5. Другие МКД при сахарном диабете, тиреотоксикозе, ожирении, истощении, длительных и тяжелых инфекциях, анемиях, опухолях, авитаминозах и др.

Этиология и патогенез МКД
Этиология и патогенез МКД соответственно заключается в разнообразных воздействиях на миокард при этих заболеваниях, приводящих к "мембранопатиям" и "ферментопатиям", а в конечном итоге - к нарушению активного транспорта ионов (калия-натрия-кальция) в клетках миокарда. Такие нарушения транспорта калия приводят к так называемым калиевым дистрофиям миокарда (при хронической почечной недостаточности, острых и хронических инфекциях, сахарном диабете, надпочечниковой недостаточности). Нарушение функции кальций-натриерых "каналов" приводит к катехоламиновым МКД, поскольку эти "каналы" регулируются катехоламинами (при стрессах, патологическом климаксе, тиреотоксикозе, феохромоцитоме, хроническом алкоголизме и др.)
В одних случаях это будут просто ионные сдвиги и тогда МКД могут быть обратимы, в других - глубокие структурные повреждения клеточных мембран, вплоть до склерозирования миокардиоцитов и тогда МКД осложняется сердечной недостаточностью.

Клиника
Клинические проявления МКД разнообразны - от "безобидного" латентного течения до тяжелой стадии сердечной недостаточности или внезапной смерти. Своеобразная клиническая окраска МКД зависит от характера основного заболевания. Для климактерической (дисгормональной) МКД характерны кардиалгии, длящиеся несколько часов или дней, сердцебиения, аритмии, ощущения недостатки воздуха, головокружения, выраженные вегетативные расстройства, колебания артериального давления и общая невротизация больных.
При тиреотоксикозе, например, в результате воздействия тиреоидных гормонов на симпатическую нервную систему развивается тахикардия, пароксизмальные нарушения ритма, мерцательная аритмия ("тиреотоксическое сердце"). А гипотиреоз проявляется брадикардией, нарушениями проводимости, низкоамплитудной ЭКГ. Но и в том и в другом случае в итоге развивается сердечная недостаточность.
МКД при сахарном диабете связана как с атеросклерозом коронарных артерий, так и с дистрофией на фоне микроангиопатии, поэтому диагностика этого вида миокардиодистрофии затруднена, особенно при сочетании сахарного диабета с ИБС. Неспецифические боли в области сердца, неопределенные изменения на ЭКГ, отсутствие ЭКГ динамики при пробе с физнагрузкой на фоне эндокринной патологии помогают дифференцировать МКД от ИБС.
Алкогольная МКД представляет большую социальную проблему, так как с ней связана высокая частота внезапной смерти на фоне электрической нестабильности миокарда и жизнеопасных аритмий. Они возникают либо сразу после употребления алкоголя, либо через несколько часов или суток. Так же внезапно или исподволь развивается застойная сердечная недостаточность. При развернутой картине, на поздних стадиях заболевания находят кардиомегалию, ритм галопа, застойные явления в легких, расширение шейных вен, периферические отеки. Больные, продолжающие принимать алкоголь, погибают от сердечной недостаточности, аритмий и легочных эмболий. У большинства больных, отказавшихся от алкоголя, наступала компенсация сердечной деятельности на фоне кардиальной терапии или даже без нее.
Для выяснения этиологии миокардиодистрофии проводят специальные исследования для установления эндокринной патологии, очагов хронической инфекции, интоксикации, анемии и других заболеваний. ЭКГ - основной метод диагностики МКД различного генеза, хотя ЭКГ-изменения неспецифичны и требуют дифференциальной диагностики с другими заболеваниями. Отмечаются снижение вольтажа желудочковых комплексов (QRS), нарушения возбудимости и проводимости, деформации зубца "Т" (низкий, изоэлектричный, отрицательный),нарушения процессов реполяризации в миокарде, удлинение интервала Q-Т и другие изменения. Как правило, в большинстве случаев при МКД фармакологические пробы с калием (4-6 г на прием), обзиданом (40-80 мг), изоптином (40-80 мг) нормализуют ЭКГ изменения, что не характерно для других заболеваний. Таким образом, положительные медикаментозные пробы косвенно свидетельствуют о калиевом или катехоламиновом генезе дистрофии миокарда.

Лечение
Поскольку МКД вторична, в первую очередь проводится лечение основного заболевания, определяется режим, диета; затем коррекция электролитных нарушений (хлорид калия, панангин), активная метаболическая терапия (рибоксин, АТФ, эссенциале, анаболические гормоны), бета-блокаторы, седативные препараты. При сердечной недостаточности - гликозиды или негликозидные инотропные средства, вазодилататоры, мочегонные препараты.

КАРДИОМИОПАТИИ
Кардиомиопатии (КМП) - заболевания миокарда неизвестной этиологии, характеризующиеся кардиомегалией, прогрессирующей застойной сердечной недостаточностью и неблагоприятным прогнозом.

Классификация
Согласно классификации комитета экспертов ВОЗ, различают три формы кардиомиопатий (КМП):

  1. Дилатационная, или застойная КМП;
  2. Гипертрофическая;
  3. Рестриктивная.
В развитых странах КМП встречается у 5-10 человек 100000 населения, что составляет около 2% в структуре поражений сердца.

Дилатационная кардиомиопатия
Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) встречается преимущественно у мужчин (60-80%) в возрасте 40-50 лет. Неизвестные причины вызывают гибель кардиомиоцитов с последующим развитием обширного интерстициального фиброза, компенсаторной гипертрофии миокарда (в большинстве случаев неадекватной). В результате нарушается сократимость миокарда, падает сердечный выброс, резко дилатируются камеры сердца и прогрессирует сердечная недостаточность.
Большинство больных беспокоят одышка, перебои, приступы сердцебиений, боли в сердце, иногда стенокардического характера. У трети больных возникают тромбоэмболические осложнения.
Специфические лабораторные данные не характерны для ДКМП, хотя могут отмечаться иммунные нарушения и повышение ферментов в крови (гибель клеток). На ЭКГ рано появляются разнообразные нарушения ритма и проводимости, гипертрофия левых, реже правых отделов сердца, иногда инфарктоподобные изменения. Рентгенография грудной клетки выявляет кардиомегалию и венозный застой в легких.
Эхокардиография отмечает выраженную дилатацию полостей сердца, диффузную гипо- и дискинезию миокарда, низкий сердечный выброс, увеличение систолического и диастолического объемов сердца, интактные клапаны.
Лечение симптоматическое, направлено на уменьшение сердечной недостаточности, устранение аритмий и профилактику тромбоэмболии. Прогноз неблагоприятен. Большинство больных умирают в течение нескольких лет после выявления заболевания от застойной сердечной недостаточности и тромбоэмболии. Обнадеживающим методом лечения ДКМП в настоящее время является трансплантация сердца и кардиомиопластика (с применением лоскута из мышц спины).

Гипертрофическая кардиомиопатия
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) характеризуется ограниченной или диффузной гипертрофией миокарда и уменьшением полостей желудочков (чаще левого). При асимметричной гипертрофии верхней трети межжелудочковой перегородки развивается обструктивная форма ГКМП (субаортальный мышечный стеноз) с нарушением оттока крови из левого желудочка. Концентрическая гипертрофия миокарда со значительным увеличением массы сердца вызывает необструктивную форму ГКМП.
Наиболее частые жалобы больных - одышка, боли в грудной клетке, обмороки при физических нагрузках, перебои в сердце, сердцебиения, головокружения, утомляемость.
Лабораторные данные не характерны. ЭКГ изменения неспецифичны, но отмечаются у всех больных. Желудочковые аритмии расцениваются как основная причина внезапной смерти больных с ГКМП.
Ведущее место в диагностике ГКМП занимает эхокардиография - уменьшение полости левого желудочка и большое разнообразие конфигурации полости, снижение индекса объем/масса левого желудочка(менее 0,5 мл/г).
Лечение ГКМП, так же как и дилатационной кардиомиопатии до настоящего времени симптоматическое. Особенностью при этом является использование препаратов, снижающих сократительную способность миокарда (бета-блокаторы, верапамил) и уменьшающих таким образом обструкцию оттока крови. При выраженной, неподдающейся лечению обструкции, применяют хирургические методы (протезирование митрального клапана, резекция гипертрофированной части межжелудочковой перегородки). Однако прогноз неблагоприятный, большинство больных умирают либо внезапно, либо от прогрессирующей застойной сердечной недостаточности.

Рестриктивная кардиомиопатия
Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) характеризуется преимущественным нарушением диастолической функции и повышением давления наполнения желудочков при нормальной или малоизмененной сократительной способности миокарда. При этом отсутствует значимая гипертрофия миокарда. Рестриктивное поражение миокарда может встречаться при большой и неоднородной группе известных заболеваний, различных по этиологии и патогенезу (эндомиокардиальный фиброз, фиброэластоз эндокарда, гиперэозинофильный синдром, амилоидоз, гемохроматоз и многие другие), поэтому выделение их в особую группу весьма условно, а использование термина "рестриктивная кардиомиопатия", по мнению ведущих ученых, неоправданно, по сравнению с двумя предыдущими кардиомиопатиями.
Преимущественное поражение левого желудочка приводит и левожелудочковой недостаточности и застою в легких, поражение правого желудочка приводит к правожелудочковой недостаточности, поражение обоих желудочков - к тяжелой тотальной сердечной недостаточности. Отмечаются также перикардиальный выпот, тяжелые нарушения ритма сердца, тромбоэмболический синдром. В общем анализе крови определяется гиперэозинофилия. Эхокардиография обнаруживает утолщение эндокарда, уменьшение полости желудочков, диастолическую дисфункцию желудочков, гипертрофию миокарда. Помимо ЭхоКГ, применяют сцинтиграфию миокарда и эндомиокардиальную биопсию.
Основой медикаментозной терапии сердечной недостаточности у больных с РKMП являются мочегонные и вазодилататоры (капотен, нифедипин и др.).

наверх

e-mail


Источник: http://rh-conflict.narod.ru/student/lectures/bolmi...

Миокардиодистрофии

Миокардиодистрофии

Комментарии

Имя:*
E-Mail:
Введите код: *
Диета меню на неделю рецепты при панкреатите